Порок сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение

Порок сердца – дефект в строении сердца, который иногда может захватывать и крупные кровеносные сосуды, может быть врожденным или приобретенным.

Большинство этих дефектов нарушают ток крови по одному из кругов кровообращения или по обеим сразу.

Порок сердца у новорожденного – самое частое врожденное отклонение от нормы, что становится главной причиной смерти у детей первого года жизни.

Причины и провоцирующие факторы

Врожденный порок сердца появляется по двум причинам. Первая – генетическая предрасположенность и особенность развития этого органа в период внутриутробного развития. Вторая – экологический фактор, куда входят ионизирующее излучение, работа одного из родителей на вредном предприятии. Влияет и прием женщиной некоторых медикаментов на ранних сроках беременности, а также наличие у беременной СКВ, диабета, фенилкетонурии, заражение вирусом краснухи. Встречается и комбинация сразу нескольких факторов.

Точечные генетические изменения либо мутация хромосом могут привести к таким патологиям, как синдром Дауна, синдром Патау и синдром Эдвардса. У таких детей неправильное развитие сердца и прочих органов часто выявляется еще при первом скрининге.

Также провоцирующими факторами могут стать:

курение;
алкоголизм;
беременность в возрасте после 40 лет;
инфекции, перенесенные на раннем сроке, особенно такие распространенные, как ОРВИ и грипп;
хронические заболевания;
более 3-х абортов в прошлом.

Приобретенный порок сердца – это аномалия, которая развивается на протяжении жизни человека. Чаще всего она возникает в районе митрального клапана, чуть меньше поражается аортальный. Поражение трехстворчатого и клапана легочной артерии встречается реже всего.

Причинами пороков сердца обычно становятся болезни ревматической природы. Именно из-за них в 75% всех случаев формируется дефект. К другим факторам риска можно отнести атеросклероз крупных сосудов, заболевания соединительной ткани, сепсис, инфекции, поражающие миокард, физические и психоэмоциональные перегрузки, а также аутоиммунные заболевания.

Симптомы

Симптомы порока сердца будут зависеть от типа поражения и тяжести заболевания. Чаще всего первые проявления болезни начинаются уже с момента рождения, однако она может оказаться недиагностированной до конца жизни, что связано с полным отсутствием жалоб со стороны пациента.

Для врожденных пороков сердца у детей характерны появление чувства удушья, бледности кожи, обмороков, сердечных шумов, ухудшение аппетита, замедление роста и физического развития, частые простуды.

Все проявления этого заболевания можно выделить в 4 синдрома.

Первый – кардиальный. У таких пациентов имеются жалобы на частые боли в сердце, сбои в его работе, одышку, непереносимость физических нагрузок.

Второй – сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. Основным проявлением будет одышка, которая развивается при попытках совершить какое-то физическое усилие. Также отмечаются жалобы на сердцебиение, цианоз, застойные явления в области сердца, резкое снижение трудоспособности.

Третий – синдром хронической гипоксии. Из-за того, что ткани организма не могут получать достаточное количество кислорода, отмечается заметное замедление роста и развития, появляется такой яркий признак, как пальцы в виде барабанных палочек и ногти в форме часовых стекол.

Четвертый – синдром дыхательных нарушений, проявляющийся гипоксией и гиперкапнией.

Признаки порока сердца будут зависеть от того, как сильно выражена аномалия. В случае, если изменения незначительны, то и проявления заболевания можно не заменить. При серьезных изменениях повышается риск летального исхода в первые часы после рождения.

Виды

Пороки сердца врожденного типа бывают двух видов – белые и синие.

К белым относятся те, при которых происходит обогащение или обеднение малого или большого круга кровообращения, а также не имеющие существенных нарушений в гемодинамике. При этом венозная кровь не смешивается с артериальной.

Синие бывают двух видов – с обогащением малого круга кровообращения и с его обеднением. При этом венозная кровь смешивается с артериальной.

Приобретенные аномалии классифицируются по этиологии (причине), выраженности, гемодинамике. По локализации они бывают одноклапанными, например, только митральный или только аортальный порок сердца, двухклапанными, трехклапанными. По функциональности это может быть стеноз или недостаточность. Также различают комбинированные аномалии, когда одновременно стеноз и недостаточность поражают нескольких клапанов, и сочетанные, когда поражается только один клапан.

Отдельно стоит сказать о ревматическом пороке сердца. В 50% всех случаев происходит поражение митрального клапана. По типу поражения в 70% случаев диагностируется стеноз, а сочетание стеноза и недостаточности выявляется в 30% случаев. Причиной ревматической формы становится поражение сердца в результате перенесенной ранее острой ревматической лихорадки.

Диагностика

Часто врожденные аномалии выявляются уже при первом скрининге плода. Если этого не случилось, то диагностика пороков сердца проводится с применением ЭХО-кардиоскопии с допплерографией. Сейчас это лучший способ для оценки выраженности аномалии и степени декомпенсации кровообращения.

Для диагностики также используются ЭКГ и суточный мониторинг ЭКГ, фонокардиография, позволяющая диагностировать сердечные шумы. Для уточнения вида аномалии используется обзорная рентгенография. Применяются и рентгеновские исследования с контрастом.

Из лабораторных исследований большое значение имеют такие анализы:

Также обязательно определяются группа крови и резус-фактор. Эти анализы проводятся как при подозрении на имеющийся дефект, так и тем пациентам, которые стоят на учете у кардиолога.

Лечение

Лечение порока сердца с помощью препаратов и физиопроцедур проводится только для предупреждения осложнений и обострения заболевания. Всем пациентам с подобными аномалиями требуется обязательная консультация кардиохирурга, который определяет необходимость хирургической операции и ее сроки.

Операция в случае порока сердца у детей проводится только в случае, если риск смерти ребенка очень высок. Если у новорожденного нет каких-либо симптомов и сердечной недостаточности, за ним устанавливается наблюдение, проводимое педиатром, кардиологом, кардиохирургом.

Специфическое лечение в каждом случае будет строго индивидуальным, так как вариантов патологии немало, и они могут по-разному сочетаться. Если дефект настолько сложен, что его невозможно исправить хирургическим способом, проводятся операции Фонтена, Сеннинга или Мастарда. Они помогают продлить ребенку жизнь, однако при взрослении его состояние будет ухудшаться все сильнее. Серьезные случаи, которые не поддаются оперативному вмешательству, могут потребовать пересадки сердца.

Сколько живут люди с пороком сердца? Ответить на этот вопрос однозначно нельзя. Все зависит от тяжести и типа патологии, а также наличия других аномалий и нарушений развития. При своевременно проведенной операции или трансплантации риск смертельного исхода снижается в несколько раз.

Профилактика и прогноз

Небольшие изменения в структуре сердечных клапанов при правильном и своевременном лечении никак не отражаются на жизни и физических возможностях пациента. Прогрессирующее поражение всегда приводит к усугублению сердечной недостаточности, сначала в стадии компенсации, а затем декомпенсации, что становится причиной летального исхода.

В список мер профилактики врожденных пороков сердца входят планирование беременности, максимальное исключение всех неблагоприятных факторов на мать в период вынашивания плода, проведение генетической консультации и ранней перинатальной диагностики.

Для предупреждения приобретенных аномалий рекомендуется проводить профилактику ревматизма, санировать все очаги инфекции, заниматься физкультурой и спортом.

Рекомендации при пороках сердца, а также уровень физической нагрузки, правила питания и дальнейшей жизни пациент должен получить у своего лечащего врача-кардиолога, а для детей до 18 лет это будет педиатр.