Рассеянный склероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рассеянный склероз

Признаки рассеянного склероза регистрируются у людей белой расы, живущих преимущественно в северных широтах. Есть статистическая зависимость между распространенностью заболевания и географической широтой: чем выше расположена страна от экватора, тем больше людей с этой болезнью. Более того, если человек переезжает в опасный регион в возрасте до 15 лет, то вероятность болезни у него такая же, как у коренного жителя. Некоторые исследователи связывают эту закономерность с недостатком солнечного света, но полного подтверждения эта теория пока не имеет.

Женщины болеют почти вдвое чаще мужчин, дебют приходится на возраст около 30 лет. Иногда заболевание диагностируют в детском или подростковом возрасте, в этом случае говорят о раннем рассеянном склерозе. Согласно данным IMSF (International Multiple Sclerosis Federation), распространенность заболевания в РФ составляет от 20 до 60 случаев на 100 тысяч населения – наша страна находится в зоне высокого риска.

Особенности рассеянного склероза

Заболевание представляет собой аутоиммунное поражение с хроническим прогрессирующим течением. Другое название – множественный склероз. Неврологи называют состояние «болезнью оголенных нервов и тысячи лиц»: так разнообразна симптоматика. Каждый больной рассеянным склерозом не похож на другого товарища по несчастью. Патологическим процессом повреждаются нейроны зрительных нервов, головного и спинного мозга. В основе — повреждение миелиновой (мякотной) оболочки нерва.

Миелиновая оболочка выполняет функцию электроизолятора, она необходима для скорости проведения импульса. Это клеточная мембрана, «намотанная» на центральную часть нерва или аксон. Электрический импульс идет по аксону, не выходя на поверхность нерва. Дойдя до перехвата Ранвье (разрывы в миелиновой оболочке, где располагается множество ионных каналов), импульс «перескакивает» на следующий перехват. Благодаря этому механизму скорость проведения импульса в мякотных волокнах (по сравнению с безмякотными) увеличивается до 10 раз. Такое строение позволяет доводить импульс изолированно до каждого мышечного волокна, изменять управление органами в зависимости от физиологической потребности.

Причины рассеянного склероза

Окончательная теория формирования РС не разработана. Досконально известно, что заболевание развивается с участием собственной иммунной системы, которая по неизвестной причине распознает собственный миелин как чужеродное вещество и активно его атакует. В месте повреждения миелин замещается рубцовой тканью, и это сказывается на проведении нервного импульса. До зрительного нерва и мышц не доходит нормальная импульсация, и болезнь неуклонно прогрессирует. Импульс распространяется по нерву хаотично, нарушая физиологические законы. Сам термин «рассеянный» означает наличие множества рубцов в разных частях нервной системы.

Рассеянный склероз у женщин встречается вдвое чаще, чем у мужчин, однако последние болеют гораздо тяжелее, чаще становятся инвалидами и живут меньше.

На основе статистических данных выявлены следующие факторы риска:

  • наследственная предрасположенность – повышение уровня цитокинов, высокая проницаемость гемато-энцефалического барьера;
  • географическая широта местности постоянного проживания;
  • хронический дефицит витамина D;
  • женский пол;
  • возраст расцвета – от 25 до 40 лет;
  • вирусное носительство, особенно Эпштейна-Барра, ротавирусов;
  • частые и длительные бактериальные инфекции;
  • употребление большого количества соли;
  • травмы головного мозга и позвоночника;
  • хронический стресс;
  • ожирение у подростков;
  • другие аутоиммунные заболевания в анамнезе;
  • экологические проблемы.
Эти факторы имеют разный «вес» в формировании патологии, сочетание нескольких усиливает риск.

Симптомы рассеянного склероза

Коварство болезни в том, что клинические проявления начинаются тогда, когда поражено более половины нервных волокон. Защитные механизмы природы, в частности нейропластичность, очень долго компенсируют повреждения.

У людей с рассеянным склерозом поражаются такие структуры:

  • мозжечок и его пути – повышение мышечного тонуса до спастичности, шаткость, координаторные нарушения, дрожь, расстройство плавности речи, упорное головокружение;
  • зрительный нерв – характерны одностороннее снижение зрения, пелена, двоение;
  • спинной мозг – недержание мочи и кала, жжение и онемение в конечностях, нижний парапарез (человек не чувствует ног, не может ходить);
  • ствол мозга – поражение половины лица (онемение, парез лицевой мускулатуры с одной стороны), тугоухость;
  • полушария – когнитивный (познавательный) дефицит, спонтанные эмоциональные «качели».
Неврологи выделяют понятие клинически изолированного симптома (КИС) – задержка мочеиспускания и ретробульбарный неврит. Эти симптомы мимолетные, появляются среди полного здоровья и в течение одного-двух дней или недели проходят сами собой. Кажущееся благополучие обманчиво: быстрое «выздоровление» свидетельствует о том, что болезнь есть и она прогрессирует. Ко всем пациентам с подобной симптоматикой неврологи относятся крайне настороженно, назначают максимально полное обследование.

Для РС характерно ухудшение состояния после горячей ванны или других тепловых процедур.

В зависимости от особенностей течения выделяют стадии рассеянного склероза:

  • первые 2 недели – острая;
  • 2 месяца от начала обострения – подострая;
  • нет обострения в течение 3 месяцев – стабилизация.
Существует также несколько классификаций, учитывающих характер течения (ремиттирующий, прогрессирующий), локализацию и активность (количество очагов на МРТ, появление новых).

Диагностика рассеянного склероза

Это одна из сложнейших задач, стоящих перед неврологом. Узнать заболевание трудно из-за многообразия проявлений.

Пациента обследуют всесторонне, на практике решающее значение имеют 2 исследования:

  • МРТ с контрастом – очаги демиелинизации накапливают контраст;
  • обнаружение моноклональных антител одновременно в ликворе и крови.
Возможно поражение разных органов, поэтому необходимы такие анализы при рассеянном склерозе:

Диагностический поиск ведется долго и тщательно, исключаются все заболевания, при которых возможно образование очагов в головном и спинном мозге. Пациенту с подозрением на РС желательно наблюдаться у одного и того же врача, чтобы можно было оценить вариативность симптоматики. В процессе обследования врач отграничивает текущий процесс от других поражений нервной системы, прежде всего коллагенозов, ВИЧ, очагов сосудистого происхождения, бруцеллеза.

Имеют значение не только непосредственные данные неврологического осмотра, нейровизуализации, лабораторные тесты, но и семейный анамнез. Иногда истину удается установить только ретроспективно в процессе длительного общения с пациентом.

Лечение рассеянного склероза

Заболевание на данном этапе неизлечимо, возможно только снизить активность процесса. Пациенту желательно находиться в постоянном контакте с врачом, своевременно повторять и контролировать лабораторные тесты. Только тщательное наблюдение за активностью процесса позволяет уменьшить риск новых повреждений нервной системы.

Наиболее перспективным лекарством от рассеянного склероза считаются препараты на основе моноклональных антител: «Натализумаб», «Алемтузумаб», «Окрелизумаб» и подобные. Эти препараты замедляют прогрессирование болезни, снижают риск инвалидизации. Они применяются относительно недавно, исследование отдаленных эффектов продолжается.

Наряду с этим применяются терапевтические методы, прошедшие проверку на практике в течение многих лет:

  • плазмаферез, удаляющий из сыворотки крови антитела;
  • иммуномодуляторы, снижающие патологический иммунный ответ;
  • глюкокортикоидные гормоны в режиме пульс-терапии (короткий курс высокими дозами), уменьшающие активность воспаления;
  • иммуносупрессоры, уменьшающие проницаемость гемато-энцефалического барьера для лимфоцитов;
  • антидепрессанты;
  • препараты для уменьшения амплитуды тремора;
  • симптоматические средства: обезболивающие, спазмолитики, антихолинергические при недержании мочи.
Прогноз при рассеянном склерозе зависит от возраста дебюта, типа течения, активности процесса, отягчающих факторов. В целом заболевание снижает продолжительность жизни на 5-14 лет. Очень многое зависит от самого пациента, тщательности соблюдения врачебных рекомендаций и упорства в лечении.

Первичная профилактика рассеянного склероза (предупреждение заболевания) на данном этапе развития медицины невозможна. После обнаружения заболевания возможна только вторичная профилактика, а именно: длительное лечение, направленное на снижение активности иммунной системы.