Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка представляет собой одно из заболеваний большой группы аутоиммунных болезней. Сутью патологии является то, что в результате «поломки» в работе иммунной системы организм начинает вырабатывать аутоантитела против собственных клеток и тканей. Среди заболевших в подавляющем большинстве случаев – женщины молодого и среднего возраста (20–40 лет). Мужчины болеют ею крайне редко, однако причина этого неясна. Распространенность системной красной волчанки у взрослых составляет 4–250 на 10 000 человек, в педиатрии патология встречается еще реже.

К сожалению, несмотря на все достижения современной медицины, данное заболевание относится к категории хронических, то есть полностью неизлечимо. Однако арсенал лекарственных средств, назначаемых при этой патологии, достаточно широк и позволяет брать ее под контроль и достигать ремиссии у большинства пациентов. Клинические рекомендации по системной красной волчанке в рубрикаторе на сегодняшний день отсутствуют, так как находятся на этапе разработки. Наиболее актуальные рекомендации предложены Ассоциацией ревматологов России, однако они носят исключительно информационный характер. Код системной красной волчанки по МКБ 10-го пересмотра – М32.

Причины системной красной волчанки

Этиология данной болезни до сих пор не выяснена, ряд специалистов видят связь с инфицированием вирусом Эпштейна–Барр. Гормональный дисбаланс сам по себе не является достоверно подтвержденным фактором риска развития этого заболевания, однако отмечено, что у людей с заболеваниями эндокринной системы, принимающих комбинированные оральные контрацептивы, предрасположенность выше. Также вероятность болезни больше у людей с отягощенной наследственностью и ее наличием у родных братьев и сестер.

Заболевание относится к категории аутоиммунных: в результате нарушения работы иммунной системы, вызванного достоверно неизвестными причинами, она начинает вырабатывать аутоантитела против белковых компонентов различных клеток, преимущественно против их ДНК. Проявления системной красной волчанки связаны прежде всего с тем, какие ткани или органы пациента подвержены максимальной аутоагрессии. Чаще всего процесс начинается с поражения клеток кожного покрова, и при отсутствии адекватного лечения в него вовлекаются и другие очаги (эпителий сосудов, соединительная ткань).

Симптомы системной красной волчанки

У данного заболевания есть симптом, который быстро бросается в глаза как самому пациенту, так и доктору. Он позволяет быстро заподозрить данное заболевание и направить человека на необходимое обследование. Это эритематозный дерматит по типу бабочки на лице. Ярко-красные высыпания появляются на коже щек и спинки носа, имеют симметричный характер, причем становятся ярче и выраженнее после эпизодов инсоляции.

По мере прогрессирования болезни высыпания появляются и на других участках тела: спине, животе, груди, конечностях. Визуально они напоминают сыпь при псориазе: кожа покрыта чешуйками, под которыми в центре элемента есть участок атрофии. Вокруг него участок гиперемии, напоминающий венчик. Чешуйки очень плотно спаяны с кожей, и отделить их бывает трудно по причине выраженной болезненности. Если на фоне лечения участки высыпания заживают, то корочка постепенно отваливается, обнажая депигментированный участок кожи, часто остаются рубцовые изменения. У некоторых пациентов кожные изменения распространяются на волосистую часть головы, кайму губ.

Кожные изменения являются настолько специфическим признаком системной красной волчанки, что обычно доктор ставит предварительный диагноз уже после первичного осмотра пациента.

Помимо кожи в аутоиммунный процесс вовлекается соединительная ткань и эпителий. Развивается поражение суставов, которое имеет симметричный характер, приводит к их постепенной деформации и ограничению подвижности. Помимо этого поражаются связки и сухожилия, что усиливает деформирующий процесс в опорно-двигательной системе.

По мере прогрессирования болезни патологический процесс развивается везде, где есть соединительная ткань (оболочки сердца, плевра, оболочка мозга) и эпителий (почки, мелкие сосуды, компоненты глазного яблока). Отсутствие лечения значительно ухудшает прогноз при системной красной волчанке: постепенно развиваются почечная и сердечно-сосудистая недостаточности, поражение центральной нервной и пищеварительной систем, слюнных желез и ряд осложнений со стороны глаз (синдром Шегрена).

Особенностью течения является то, что состояние больных значительно ухудшается в весенне-летний период, когда повышена инсоляция. Осенью и зимой в целом они чувствуют себя гораздо лучше, высыпания легче поддаются терапии.

В педиатрии данное заболевание, к счастью, встречается нечасто. Распространенность системной красной волчанки у детей в мире составляет 3–4 случая на 100 000. Выделяют особую форму заболевания – неонатальную. Она развивается у новорожденных, матери которых болеют этим недугом.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностикой и лечением данного заболевания (как и всех аутоиммунных) занимается врач-ревматолог. Обычно уже после первого беглого осмотра кожного покрова он может предположить наличие данного заболевания, так как характер высыпаний при нем достаточно специфичен. Помимо этого доктор проводит внимательный осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию пациента с целью оценить наличие или отсутствие различных осложнений заболевания.

После беседы с больным и осмотра врач направляет его на обследование. Анализы при подозрении на системную красную волчанку следующие:

Помимо этого в ряде случаев могут понадобиться дополнительные методы инструментальной диагностики:

УЗИ внутренних органов;
ЭКГ;
УЗИ сердца и сосудов;
рентгеновское исследование органов грудной клетки;
компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Важно помнить, что у пациентов с данным заболеванием иногда бывает ложноположительная реакция Вассермана (выявление сифилиса). В этой ситуации необходимо дообследование у врача-венеролога.

Лечение системной красной волчанки

Коварство этой болезни заключается в том, что при отсутствии результатов полного обследования его можно спутать с различными кожными заболеваниями неаутоиммунного характера (экземой, атопическим дерматитом, себореей, а при положительной реакции Вассермана – с сифилисом). Лечение этих болезней и волчанки отличается коренным образом, поэтому ошибки в диагностике и длительной неправильной терапии могут значительно ухудшить прогноз у таких больных.

В отличие от большинства распространенных кожных болезней, при этой патологии необходима серьезная терапия, направленная на снижение аутоиммунной агрессии.

Основное место в лечении волчанки занимают следующие группы препаратов:

биологически активные генно-модифицированные препараты;
глюкокортикоиды;
цитостатики;
аминохинолиновые препараты;
нестероидные противовоспалительные средства.

Биологически активные генно-модифицированные препараты применяют у самых тяжелых по состоянию пациентов при отсутствии эффекта от всего другого лечения. Глюкокортикостероиды назначают специальным курсом: в начале проводят пульс-терапию высокими дозами и далее переходят на поддерживающую дозу, которую постепенно снижают до минимально возможной. Нестероидные противовоспалительные средства не являются препаратами для лечения, они просто купируют боль и улучшают состояние пациента. Хорошим местным эффектом обладают мази с кортикостероидами (еще лучше наносить мази с комбинированным составом, включающие помимо гормонов антибиотик и антимикотик), однако подобрать нужный препарат должен доктор.

Важно помнить о пагубном влиянии солнечных лучей на кожу таких пациентов. Если при большинстве других кожных болезней легкий загар приводит к подсыханию элементов, то у пациентов с волчанкой они, напротив, увеличиваются в размерах, становятся более гиперемированными, причиняют больше неудобства.

Также актуально придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться, заниматься спортом в том объеме, который не ухудшает общее состояние, помнить о личной гигиене.